Myasthenia gravis je neuromuskularni poremećaj koji karakterizira izuzetno brza zamornost prugastih mišića. Prije samo deset godina, prognoza za pacijenta s ovom patologijom bila je razočaravajuća. Myasthenia gravis je bolest u kojoj se vlastite stanice tijela percipiraju kao strane, s kojima se počinje boriti. Acetilholinski receptori oštećeni su u postsinaptičkim membranama.
Do danas, učinkoviti lijekovi koji se uspješno koriste u bolnici Yusupov mogu značajno poboljšati kvalitetu života pacijenata.
Simptomi miastenije gravis
Ovisno o tome koji su mišići pogođeni u patologiji, myasthenia gravis dijeli se na:
- oftalmičko i lokalno faringealno lice;
- generalizirani;
- mišićno-koštana.
U djece se razlikuje miastenija gravis:
- kongenitalna - prenosi se s majke na dijete. Javlja se u 10% slučajeva. Izuzetno je problematično dijagnosticirati bolest u dojenčadi. Dijete plače slabo i tiho, ima poteškoće sisati;
- predškolska dob;
- adolescent.
Kliničke manifestacije bolesti su:
- spušten očni kapak. Nakon buđenja osoba otvara oči široko i počinje često treptati;
- poteškoće u žvakanju i gutanju hrane;
- promjena glasa;
- brza zamornost.
S progresijom bolesti može se razviti miastenska kriza. Ovo je stanje vrlo opasno. Osoba ne može disati, povećava mu se krvni tlak. Nedopustivo je ostati u ovom stanju sam kod kuće, potrebna je hitna medicinska pomoć.
Bolnica Yusupov prihvaća pacijente 24 sata dnevno, 7 dana u tjednu. Iskusni liječnici provode pregled u kratkom vremenu i poduzimaju mjere za poboljšanje pacijentovog stanja.
Dijagnoza miastenije gravis
Dijagnostičke metode za ovo stanje uključuju:
- razgovor i pregled pacijenta;
- krvni test na antitijela;
- krvni test korištenjem testa decrementa i proserin testa. Pacijentu se ubrizgava lijek "Proserin".
U slučajevima kada se stanje pacijenta pogoršava, dijagnoza je pozitivna;
- računalna tomografija timusa;
- elektroneuromiografija za provjeru provođenja impulsa duž živaca, ekscitabilnost mišićnih vlakana.
Učinkoviti lijekovi i kontraindikacije za miasteniju gravis
Medicinski tretman miastenije gravis nužno uključuje unos kalijevih soli, kao i citostatskih i antiholinesteraznih lijekova, mofetil mikofenolata, steroida, glukokortikosteroida.
U bolnici Yusupov, za liječenje miastenije gravis, takvi se lijekovi koriste s visokom učinkovitošću kao:
- kalymin;
- ciklosporin;
- CellCept;
- prednizon;
- azatioprin itd..
Kada se dijagnosticira miastenija gravis, izolira se niz lijekova, koje je kategorički kontraindicirano uzimati, jer dovode do pogoršanja bolesti. Među njima:
- antibiotici (makrolidi, aminoglikozidi, fluorokinoloni);
- antipsihotici - neuroleptici;
- antikonvulzivi - karbamazepin, fenitoin;
- saluretici - furosemid, hipotiazidi, itd.;
- lijekovi koji utječu na kardiovaskularni sustav - blokatori kalcijevih kanala itd.;
- neuromuskularni blokatori itd..
Kontracepcijski sredstva za miasteniju gravis
Myasthenia gravis prilično je opasna bolest koja, u nedostatku liječenja, može dovesti do ozbiljnih stanja i loše prognoze. Istodobno, medicina ne miruje i svakim danom na tržištu se pojavljuju sve učinkovitiji lijekovi za borbu protiv patologije. Vodeći ruski liječnici rade u bolnici Yusupov, koji razvijaju individualni režim liječenja za svakog pacijenta. Na recepciji kod stručnjaka možete se savjetovati o svim nijansama povezanim s miastenijom gravis.
Mnoge djevojke zanimaju li je moguće uzimanje kontraceptiva s ovom dijagnozom. Na ovo pitanje nema jedinstvenog odgovora, liječnici određuju kontraindikacije za svakog pacijenta ponaosob..
Liječnici bolnice Yusupov svojim pacijentima detaljno objašnjavaju koje su akcije i lijekovi kontraindicirani u dijagnozi miastenije gravis, a koji se mogu koristiti bez zdravstvenih problema. Da bi izbjegao pogoršanja, pacijent mora razumjeti kako sam može pogoršati tijek bolesti i nenamjerno naštetiti sebi.
Ni u kojem slučaju ne bi trebalo postati depresivan kad dijagnosticira myasthenia gravis. Medicina se razvija svakodnevno, moderni lijekovi omogućuju pacijentima da vode svoj uobičajeni, cjelovit način života. Glavna stvar je da tijek terapije određuje iskusan liječnik koji ima znanje o suvremenim dostignućima u medicini i primjenjuje ih u praksi..
U bolnici u Jusupovu osoblje liječnika sastoji se od visokih profesionalaca, što omogućuje postavljanje na noge čak i onima koji su napušteni u drugim klinikama.
Možete se zakazati nazovite bolnicu Yusupov.
LIJEKOVI I MJASTENIJE
* Faktor utjecaja za 2018. godinu prema RSCI
Časopis je uključen u Popis recenziranih znanstvenih publikacija Višeg povjerenstva.
Pročitajte u novom broju
Myasthenia gravis - bolest živčano-mišićnog spoja kod koje je normalan prijenos živčano-mišićnih impulsa poremećen ili sprečen antitijelima na acetilkoline receptore (AChR).
Lijekom miasteniju gravisom
Kršenje provođenja živčanog impulsa do mišića uslijed djelovanja farmakoloških lijekova moguće je na 4 razine:
• presinaptički (sredstva za lokalnu anesteziju);
• kršenje izlaza ACh iz presinaptičkih vezikula;
• blokada postsinaptičkog AChR (kurariformno djelovanje);
• inhibicija širenja impulsa u krajnjoj ploči motornog živca zbog prekida postsinaptičkog protoka iona.
Primjena nekih lijekova povezana je s rizikom od indukcije ili pogoršanja miastenije gravis. Uzimajući u obzir ove veze, autori razlikuju 3 stupnja (silaznim redoslijedom) djelovanja lijekova: određene, vjerojatne i moguće povezanosti.
Penicilamin izaziva niz autoimunih bolesti, uključujući miasteniju gravis. Antitijela na AChR određuju se u 70% bolesnika s razvijenom penicilaminom induciranom miastenijom gravis (PIM). Ta antitijela su antigenski slična onima u idiopatskoj miasteniji gravis. Većina pacijenata opisanih u literaturi primala je penicilamin zbog reumatoidnog artritisa. Smatra se da se lijek veže na AChR i djeluje kao hapten, izazivajući stvaranje antitijela na receptor. Prema drugoj teoriji, penicilamin, pojačavajući proizvodnju prostaglandina E1, potiče njegovu akumulaciju u sinapsi, što zauzvrat sprječava vezanje ACh na AChR. Budući da se PIM razvija uglavnom na pozadini autoimune bolesti, brojni autori sugeriraju da penicilamin može ukloniti idiopatsku miasteniju gravis..
Kortikosteroidi su važan pomoćni tretman za miasteniju gravis. Međutim, upotreba ovih lijekova povezana je s miopatijom, koja se obično pojavljuje uz njihovu dugotrajnu upotrebu kao rezultat povećanog katabolizma mišića; pretežno utječe na proksimalni skeletni mišić. Kortikosteroidi izazvana miopatija može se preklapati s miastenijom gravis. Prolazno pogoršanje miastenije gravis visokim dozama kortikosteroida je uobičajeno i treba ga imati na umu. Ali to ne znači da je u teškoj miasteniji gravis potrebno odustati od imenovanja kortikosteroida. Mnogi kliničari koriste kortikosteroide kao lijekove prve linije za pogoršanja miastenije gravis.
Antikonvulzivi (fenitoin, trimetadion) mogu uzrokovati miastenske simptome, posebno kod djece. Eksperimentalna ispitivanja pokazala su da fenitoin smanjuje amplitudu presinaptičkog potencijala djelovanja i osjetljivost AChR.
Antibiotici, posebno aminoglikozidi, mogu pogoršati miasteniju gravis. Sistemska primjena neomicin sulfata, streptomicin sulfata, cinka bacitracina, kanamicin sulfata, polimiksin B sulfata, kolistin sulfata izaziva neuromuskularnu blokadu. Postoje izvješća o štetnim učincima ciprofloksacin hidroklorida na tijek miastenije gravis.
b-blokatori, prema eksperimentalnim podacima, narušavaju neuromuskularni prijenos. Postoje izvješća o razvoju miastenske slabosti tijekom liječenja oksprenolol hidrokloridom i propranolol hidrokloridom u bolesnika koji nisu patili od miastenije gravis. Praktolol je uzrokovao diplopiju i bilateralnu ptozu kod hipertenzivnog čovjeka. Timolol maleat propisan kao kapi za oči pogoršao je miasteniju gravis.
Litijev karbonat uzrokovao je mijestenske simptome (disfonija, disfagija, ptoza, diplopija, mišićna slabost) kod 3 bolesnika. Blaga slabost mišića može se razviti rano s liječenjem litijem i postupno se smanjuje tijekom 2 do 4 tjedna. Mehanizam mišićne slabosti nije poznat, ali litij je pokazan in vitro za smanjenje broja nikotinskih AChR-a.
Prokainamid hidroklorid u in vitro eksperimentu reverzibilno smanjuje živčano-mišićni prijenos, moguće kao rezultat oštećenog postsinaptičkog vezanja ACh s AChR. Opisan je slučaj akutne plućne insuficijencije kod pacijenta s miastenijom gravisom uz intravensku primjenu prokainamida zbog atrijskog podrhtavanja.
Antikolinergici mogu teoretski poremetiti živčano-mišićni prijenos u krajnjoj pločici motornog živca zbog kompetitivne supresije vezanja ACh na postsinaptičke receptore. Opisana pojava miastenskih simptoma kod pacijenta s parkinsonizmom pod utjecajem triheksifenidil hidroklorida.
Antibakterijski lijekovi (ampicilin natrij, imipenem i cilastatin natrij, eritromicin, pirantel pamoat) mogu uzrokovati značajno pogoršanje stanja i / ili pogoršanje simptoma miastenije gravis.
Kardiovaskularni lijekovi. Opisan je slučaj povećane ptoze i diplopije, vezanosti disfagije i slabosti skeletnih mišića kod pacijenta s miastenijom gravis nakon uzimanja propafenona hidroklorida, što je povezano sa slabim učinkom blokiranja b-a ovog lijeka. Opisan je slučaj kliničkog pogoršanja miastenije gravis tijekom liječenja verapamil hidrokloridom. Ovaj učinak može biti povezan sa smanjenjem sadržaja unutarćelijskog ioniziranog kalcija, što zauzvrat može poremetiti obrnuti protok kalijevih iona.
Klorokvin fosfat je antimalarijski i antireumatski lijek koji može izazvati miasteniju, mada mnogo rjeđe od penicilamina.
Neuromuskularni blokatori provođenja primjenjuju se s oprezom kod miastenije gravis zbog rizika od dugotrajne paralize. Prethodno liječenje piridostigminom smanjuje odgovor na nedepolarizacijske neuromuskularne blokatore.
Oftalmički lijekovi proparakanijev hidroklorid (antimuskarinski midriatski) i tropikamid (lokalni anestetik), kada se uzastopno primjenjuju, uzrokovali su iznenadnu slabost i ptozu kod pacijenta s miastenijom gravisom.
Ostali lijekovi. Natrijev acetazolamid smanjio je odgovor na edrofonij kod 7 bolesnika s miastenijom gravisom, što može biti posljedica suzbijanja ugljične anhidraze. Tijekom proučavanja lijeka za snižavanje lipida dekstrokarnitin-levokarnitin, 3 bolesnika s bubrežnom patologijom u završnom stadiju razvila su slabost mišićnih mišića i mišića udova. Na pozadini liječenja a-interferonom opisana su 3 slučaja miastenije gravis. Registrirano je pogoršanje miastenije gravis kada je metokarbamol propisan za bol u leđima. Kontrastna sredstva za rendgenske zrake (iotalamska kiselina, meglunijev diatrizoat) u nekim slučajevima pogoršavaju miasteniju gravis, međutim, prema autorima, miastenija gravis nije kontraindikacija za upotrebu kontrastnih sredstava rendgenskih zraka.
Autori su zaključili da je niz lijekova za miasteniju gravis potrebno davati s oprezom. Pri propisivanju novog lijeka potrebno je pažljivo pratiti generaliziranu slabost mišića, a posebno za simptome poput ptoze, disfagije, poteškoća u žvakanju i zatajenja disanja. Indukcija jatrogene miastenije gravis povezane s primjenom penicilamina.
Wittbrodt ET, Pharm D. Lijekovi i miastenija Gravis. Arch Intern Med 1997; 157: 399-408.
Moderni lijekovi za liječenje miastenije gravis
Izbor lijekova za miasteniju gravis ovisi o stupnju oštećenja mišićnog tkiva i veličini oštećenja sinaptičke provodljivosti. Promjena ionske razmjene povezana s nedostatkom kalija također zahtijeva poseban pristup odabiru lijekova za terapiju. Primijenite radikalne metode liječenja - operaciju ili zračenje timusa.
Suvremeni aspekti liječenja
Myasthenia gravis je autoimuni patološki proces, popraćen parezom i paralizom. Suvremeni lijekovi za miasteniju gravis omogućuju vam održavanje sposobnosti rada, izbjegavanje invaliditeta, poboljšanje kvalitete života. Podaci o elektromiografiji, farmakološkom ispitivanju primjenom antiholinesteraznih lijekova i istraživanje krvnog seruma za prisutnost autoantitijela pomažu u propisivanju učinkovitog liječenja..
Koje su tablete protiv bolova moguće s miastenijom gravisom određuje liječnik pojedinačno, ovisno o stadiju bolesti. Za liječenje su propisani sljedeći lijekovi:
- Fortalgin;
- voltaren;
- ibuprofen;
- ketoprofen;
- Spazmalgon;
- Coldrex;
- Tempalgin.
Psihotropne tvari - Aminazin, Amitriptilin - mogu pogoršati tijek miastenije gravis. Sigurni lijekovi su derivati benzodiazepina i Sonapax.
U bolesnika s generaliziranom miastenijom gravis, klorofil se koristi za liječenje popratnih bolesti nazofarinksa. Antiseptička terapija osigurava zaraženo tkivo kisikom. Opće stanje pacijenta poboljšava Actovegin, koji širi koronarne žile i poboljšava rad živčanog sustava. Ako pacijent pati od zatajenja srca, lijekovi se koriste za održavanje normalnog funkcioniranja važnog organa:
Imunosupresivna terapija
Za liječenje miastenije gravis propisani su imunosupresivi:
Međutim, tijekom terapije povećava se rizik od zaraznih komplikacija i razvoja malignih tumora..
Azatioprin je najsigurniji lijek. Utječe na apsorpciju glukokortikoida i može značajno smanjiti njihovu dozu. Nuspojave lijeka dovode do njegovog ukidanja. Pacijent se žali na glavobolju, zimicu, vrućicu. Osoba razvija simptome disfunkcije jetre.
Metotreksat je jak imunosupresiv, koristi se u maloj dozi, jer lijek ima značajnu toksičnost. Pacijent doživljava nelagodu u epigastričnoj regiji, mučninu, povraćanje. Mnogi ljudi osjećaju bol u području jetre, mijenja se aktivnost enzima, pojavljuju se znakovi ciroze.
Leukovorin koji se daje nakon terapije metotreksatom smanjuje njegovu toksičnost. Pacijent koji pati od miastenije gravis kontraindiciran je u liječenju neurolepticima i lijekovima za smirenje.
Ne preporučuje se uzimanje antidepresiva koji pogoršavaju pacijentovo stanje, doprinose razvoju miasteničkog sindroma kao komplikacije terapije lijekovima.
Lijekovi za smanjenje mišićnog tonusa
U nekim se slučajevima za miasteniju gravis koriste nedepolarizirajući mišićni relaksanti:
S obzirom na kontraindikacije, liječnik pokušava ne propisati lijekove za opuštanje mišića za liječenje pacijenata, jer je mnogim pacijentima povećana osjetljivost na njihovo djelovanje.
Nemojte koristiti nedepolarizirajuće mišiće relaksante, jer u mnogim slučajevima pacijent razvije nepredvidivu reakciju na njihovu primjenu. Lijek Sukcinilkolin uzrokuje značajno povećanje razine kalija u serumu u krvi i visoku temperaturu u pacijenta..
Pacijenti koji pate od periodične paralize imaju napadaje popraćene mišićnom slabošću. Tijekom operacije uklanjanja timusne žlijezde, liječnik ne koristi dekompenzirane mišiće relaksanse. Tiopental natrij pruža potpunu anesteziju.
Upotreba tableta za miasteniju gravis, koja imaju opuštajući učinak na mišiće, zabranjena je za sve kategorije bolesnika. Posebno opasni za zdravlje pacijenta su Midocalm, Sirdalud, Tolperisone, Meprotan. Upotreba mišićnih relaksana u bolesnika s početnim oblikom bolesti uzrokuje zaustavljanje dišnog sustava.
Terapija glukokortikoida
Prednizolon povećava broj holinergičkih receptora. Nakon uzimanja povećava se mišićna snaga. Kako bi se izbjegao određeni rizik u ranim fazama bolesti, terapija se provodi u bolničkom okruženju. Pacijentu su dodatno propisani antiholinesterazni lijekovi. Liječenje glukokortikoidima provodi se dulje vrijeme. Intermitentna metoda je vrlo popularna, kada pacijent uzima povećanu dozu lijeka nekoliko sati. Tijekom liječenja mogu se pojaviti nuspojave:
- povišeni krvni tlak;
- čir želuca.
Azathioprin se koristi u bolesnika s miastenijom gravisom koju je teško liječiti Prednizolonom. Deksametazon preporučuje liječnik, uzimajući u obzir pacijentovo stanje, jer je lijek 10 puta aktivniji od ostalih glukokortikoida. Međutim, nije pogodna za cirkadijansku terapiju, jer pogoršava pacijentovo stanje.
Liječenje glukokortikoidima uključuje uzimanje alkalizirajućih lijekova: pacijentu je propisan Fosfalugel ili Ranitidin. Da bi se spriječio razvoj dijabetesa, pacijent mora slijediti posebnu prehranu. Ograničite unos hrane koja sadrži veliku količinu ugljikohidrata. Redovito se uzima krv za određivanje razine glukoze.
Inhibitori holinesteraze
S blagim oblikom bolesti, pacijentu su propisane ljekovite tvari koje sprečavaju smanjenje acetilkolina u području živčano-mišićnih čvorova. Primjena Proserina u liječenju bolesnika s miastenijom gravis pruža aktivnu stimulaciju mišića, ali velike doze lijeka uzrokuju oštećenje mišića.
Diklofenak natrij koristi se za provođenje terapijske blokade u slučaju oštećenja živaca i prisutnosti intenzivne boli. To je lijek izbora, budući da su postupci primjene Novokaina i Lidokaina zabranjeni kod pacijenata s miastenijom gravis.
Aksamon (Ipidacrine) koristi se za bolesti perifernog živčanog sustava. Lijek pacijenti dobro podnose. Lijek ima dvostruki učinak, dok Proserin, Oksazil i Kalimin djeluju samo na periferni živčani sustav.
Pacijentima su propisani lijekovi koji sadrže kalij. Za terapiju, KCL se koristi u obliku praha. S obzirom na svoje nuspojave na želučanu sluznicu, uzima se nakon obroka s mlijekom. Lijekovi kalij-Normin i Kalipoz namijenjeni su za oralnu primjenu nekoliko puta dnevno..
Sljedeći lijekovi koji sadrže magnezij i kalij ne smiju se propisati pacijentu:
Patogenetski učinak
Pri liječenju miastenije gravis liječnik provodi pulsnu terapiju primjenom metilprednizolona i određenih režima terapije. Kortikosteroidi su propisani u terapijskoj dozi svaki dan ili svaki drugi dan. Tečaj traje tjedan dana, a zatim liječnik smanjuje dozu lijeka.
U slučaju pogoršanja pacijentovog stanja, koristi se postupna shema terapije koja se temelji na povećanju jedne doze dok se ne dosegne maksimalna dopuštena količina lijeka po dozi. Metipred je lijek visokog mineralokortikoidnog djelovanja, pa se češće koristi za liječenje, stabilizira pacijentovo stanje.
Primjena imunoglobulina
Za liječenje miastenije gravis (MG) propisana je infuzija imunoglobulina (IVIG) dobivena iz darovane krvi. Svrha metode je povećati obrambene sposobnosti pacijentovog tijela. Funkcionalne promjene u bolesnika s MG su značajne. Imunoglobulin koji se daje pacijentu ne uzrokuje ozbiljne nuspojave. U liječenju pacijenata koriste se lijekovi:
U krizi se imunoglobulini propisuju tek nakon hitnih mjera oživljavanja. Ljudski specifični protein sprečava razvoj teških komplikacija. Daje se svaki drugi dan u dozi koju je propisao liječnik.
Često se pacijenti s miastenijom gravisom žale na mučninu i glavobolju nakon infuzije. Liječnik ocjenjuje rad imunološkog sustava pacijenta, bilježi broj T stanica. Tijekom studije otkrivaju se oštećenja imunih čestica, a u serumu - povećana aktivnost humanih čimbenika timije.
Koncentracija imunoglobulina odražava stanje unutarnjih organa koji utječu na obrambene sposobnosti tijela. Normalni ljudski protein koji sadrži specifičnu frakciju, primijenjen u standardnoj dozi po prvi put, izaziva simptome slične gripi:
- lupanje srca;
- pospanost;
- konvulzije;
- visoka temperatura.
Postoji još jedan ozbiljan problem - potrebno je stalno pratiti stanje pacijenta, u slučaju kolapsa i povećanja krvnog tlaka, otkazati liječenje, ubrizgati intravensku otopinu plazme i antihistaminike.
U liječenju miastenije gravis koriste se citostatici:
- ciklofosfamid;
- ciklosporin;
- ciklofosfamid;
- metotreksat.
Često, nakon postizanja učinka, doza lijeka se smanjuje. Uzimanje ciklofosfamida uzrokuje nuspojave:
- leukopenija;
- hepatitis A;
- upala gušterače;
- sepsa;
- poremećaji crijeva;
- vrtoglavica,
- oštećenje vida.
Štetni lijekovi
Sljedeći lijekovi su kontraindicirani u bolesnika s miastenijom gravisom:
- antikonvulzivi;
- antibiotici (aminoglikozidi);
- B blokatori;
- Litijev karbonat;
- Prokainamid hidroklorid;
- Triheksifenidil hidroklorid;
- antimalarijska i antireumatska sredstva;
- kapi za oči;
- hipoglikemijski lijekovi.
Zabranjeni lijekovi pridonose razvoju miastenskih simptoma i povećavaju slabost skeletnih mišića. Antibakterijski lijekovi pogoršavaju simptome bolesti. Sljedeći lijekovi se ne preporučuju za uzimanje:
Tablete za spavanje za miasteniju gravis kontraindicirane su. Liječenje benzodiazepinskim derivatima i barbituratima je nedopustivo. Lijekovi koji sadrže magnezij značajno pogoršavaju pacijentovo stanje. Ne uzimajte diuretike koji utječu na provođenje neuromuskularnih impulsa.
Lijekove koje je propisao liječnik, pacijent mora pohađati tečajeve, kontrolirati dobrobit i voditi zdrav način života.
Metode liječenja miastenije gravis
Myasthenia gravis je teška autoimuna bolest koja se očituje kao patološka slabost mišića i sporo napreduje. Češće od toga pate i djeca, ali ova se patologija javlja i kod odraslih..
Malo o razlozima
Myasthenia gravis je urođena nasljedna bolest. Njegovi se znakovi pojavljuju u ranom djetinjstvu. Sindrom se može razvijati različitim stopama i težinom. Zbog genetskih nepravilnosti, veza između neurona i mišićnih vlakana je poremećena. Zbog činjenice da se mišići zapravo isključuju, ne funkcioniraju, njihova se atrofija postupno razvija.
Znanstvenici još nisu uspjeli u potpunosti identificirati mehanizam nastanka bolesti, no sigurno je poznato da razlog leži u nedostatku gena koji je odgovoran za rad mioneuralnih veza. Prije svega, vizualne funkcije pate, jer mišići očiju atrofiraju. Tada se postupak prelazi na mišiće lica, vrata, mišiće ruku, nogu, mišiće gutanja.
Često ovaj kongenitalni sindrom dovodi do ozbiljnih posljedica, pa čak i smrti pacijenta, ali uz pravilno liječenje, oporavak ili privremena remisija mogući su. Ovu patologiju možemo naslijediti od jednog od roditelja ili kroz naraštaj..
Među djecom postoje sljedeći uzroci bolesti:
- Poremećaji biokemijskih procesa zbog patologija timusa, hipotalamusa.
- Timijan napadaju vlastite imunološke stanice, zbog čega se proizvodi manje i više razgrađuje acetilkolin.
Imajte na umu da stanje bolesnog djeteta može pogoršati stresne situacije, akutne respiratorne virusne infekcije, oslabljen imunitet.
simptomi
Simptomi miastenije gravis izravno ovise o njegovom obliku. Glavni simptom je neobična slabost mišića. Pacijent se brzo umara, nije u stanju nositi se s radom, obukom. To je posebno vidljivo ako trebate izvesti brojne slične pokrete..
Nakon odmora obnavljaju se funkcije mišića. Probudivši se ujutro, pacijenti se osjećaju snažno, odmoreno, osjećaju nalet energije. Nakon nekog vremena, karakteristični simptomi počinju se nakupljati, pacijent se osjeća doslovno preplavljen.
Myasthenia gravis
Myasthenia gravis može se manifestirati na različite načine, sve ovisi o obliku. Tri su od njih:
U bulbarnom obliku pati samo jedna lokalna skupina mišića. Omogućuju žvakanje, gutanje, pa se pacijentov glas počinje mijenjati. Postaje hrapav, tih i čak gotovo tih..
Uz očni oblik miastenije gravis pate mišići koji osiguravaju kretanje očnih jabučica. To su mišići koji podižu očni kapak, vanjski kružni. Pacijenta s miastenijom gravis lako je prepoznati spuštenim kapcima - ne može ih podići zbog oštećenja mišića.
Ako je miastenija gravis generalizirana, oculomotorni, facijalni i cervikalni mišići postupno utječu. Kod pacijenata se na licu pojavljuju duboke bore, a osmijeh postaje neprirodan, zategnut. S vremenom, osobi postaje teško čak i držati glavu. To je posljedica slabljenja mišića vrata..
Kada bolest napreduje, mišići ruku i nogu uključuju se u patološki proces. Takvi pacijenti praktički gube sposobnost hodanja, kretanja, jer mišići ne doživljavaju normalan stres, s vremenom se atrofira. To je generalizirani oblik koji se javlja najčešće.
Myasthenia gravis može biti popraćena karakterističnim krizama. Ovo je najteži oblik bolesti. Tijekom krize faringealni i respiratorni mišići su potpuno isključeni. Ovo je izravna opasnost za život, jer se pokreti prsa u potpunosti zaustavljaju, uslijed čega dolazi do gladovanja tijela kisikom.
Dijagnostika
Vrlo je važno provesti temeljit pregled kako bismo shvatili u kojoj mjeri bolest napreduje, zbog onoga što se razvija. Za ispravan odabir režima liječenja potrebno je proći sve faze dijagnoze. Uključuje:
- Elektromiografija. Pomoći će identificirati miasteničku reakciju.
- Proserin test. Pacijentu se ubrizgava u mišić lijekovima antagonista holinesteraze.
- Serološka istraživanja. Njegova je svrha identificirati antitijela receptora za acetilkolin u bolesnika..
- CT. Pomaže u prepoznavanju mogućih tumora (npr. Timus).
Proserin test je glavna dijagnostička metoda koja konačno može potvrditi miasteniju gravis..
liječenje
Myasthenia gravis je ozbiljno i po život opasno stanje. Kad se postavi takva dijagnoza, neophodno je odmah započeti s liječenjem miastenije gravis. Često je potrebno i oftalmološko liječenje, jer bolest može izazvati disfunkcije očiju. Također ćete trebati jesti ispravno.
Mehanizam terapije temelji se na činjenici da se nove manifestacije miastenije gravis stalno uzimaju u obzir i doza lijekova se prilagođava. Ne smije prelaziti onu koja daje trajni terapeutski učinak. Bolesna djeca i mladi lakše reagiraju na terapiju, remisija se javlja rjeđe u starijih osoba..
Roditeljima je važno zapamtiti da čak i obična prehlada može uzrokovati miasteniju gravis, stoga treba liječiti svaku zaraznu bolest. Na tome inzistiraju poznati stručnjaci za zarazne bolesti poput, primjerice, akademika Jurija Vladimiroviča Lobzina. Važno je odabrati dobru kliniku koja će pružiti sve moderne metode liječenja ove teške bolesti..
Pravilno liječenje može zaustaviti napredovanje bolesti, a u nekim slučajevima može se postići potpuni oporavak. Terapija mora u potpunosti biti u skladu s modernim standardima, jer su se u medicini posljednjih godina značajno poboljšale metode liječenja miastenije gravis.
Simptomatologija određenog pacijenta mora se uzeti u obzir. Bolest može imati sasvim različitih oblika i težine. Sve ovisi o razlogu njegovog razvoja. To može biti ne samo slomljeni genetski kod, već i infektivna lezija, ozljeda glave, ugriz zmije itd..
Liječenje će se temeljiti na održavanju ispravne razine antiholinesteraznih tvari u krvi. Ta se sredstva stalno unose u tijelo. Ponekad je teško odrediti sigurnu dozu za određenog pacijenta, jer primjena lijekova započinje s izuzetno malim dozama. Takvi bolesnici trebaju stalnu njegu i redovite tečajeve liječenja..
Predoziranje ovih lijekova puno je ozbiljnih nuspojava i neugodnih pojava iz jetre i bubrega. Može čak izazvati kolinergičku krizu, koja se očituje u obliku napadaja, mioze, bradikardije. Prate ih bolovi u trbuhu. Ako se dogodi takva kriza, pacijentu se odmah daje potrebna doza atropina..
Suština liječenja je u tome što je za pacijenta odabran antagonist acetilkolinesteraze. Ovaj se izbor provodi strogo pojedinačno. Važno je uzeti u obzir dob pacijenta, težinu, oblik i težinu bolesti. Također su propisani oksazil, proserin, galantamin ili kaymin.
Ako se uspostavi pseudoparalitička miastenija gravis, pacijentu se dodatno daje spironolakton, kalijeve soli. Podržavaju stanje tijela. Ako pacijent pati od teškog oblika bolesti, tada mu se propisuju glukokortikosteroidi i citostatici. Ako se otkrije timom, jedini tretman je kirurško uklanjanje tumora.
Za ublažavanje miastenične krize koriste se proserin, mehanička ventilacija, plazmafereza, pripravci na bazi ljudskog imunoglobulina. Ako se radi o gravis bolesti (teški nasljedni oblik), terapija će biti drugačija od liječenja za druge oblike bolesti.
Najčešće se propisuje piridostigmin bromid. Lijek izaziva niz nuspojava: proljev, bol u trbuhu, fascikulacije mišića. Povećana doza lijeka može izazvati kolinergičku krizu.
Imunomodulacijsko liječenje
Jedno od područja terapije je modulacija imuniteta. U tu svrhu propisani su glukokortikoidi. Učinkoviti su, relativno sigurni i jeftini. U tome je tajna njihove svjetske popularnosti. Znanstvenici još nisu u potpunosti utvrdili kako ti lijekovi djeluju, ali činjenica je neosporna da oni mogu značajno ublažiti pacijentovo stanje i dovesti do dugoročne remisije..
Ova skupina lijekova ima niz nuspojava, ali oni izravno ovise o dozi. Stoga liječnik treba propisati minimalnu učinkovitu dozu za pojedinog pacijenta. Najpopularniji lijek u ovoj skupini je Prednizolon.
Propisuje se s minimalnom dnevnom dozom (10-25 mg), a zatim se doziranje polako povećava. U idealnom slučaju dnevna doza treba biti 60-80 mg (jedna doza svaki drugi dan). Može se zamijeniti metilprednizolonom.
Ako pacijent pati od teškog oblika bolesti, odmah se propisuje liječenje velikom dozom kortikosteroida. Lijek se daje svaki dan. Paralelno se provodi plazmafereza ili se imunoglobulin ubrizgava intravenski. Svrha takve pojačane terapije je stabiliziranje pacijentovog stanja. Trebat će vam 4 do 16 tjedana da ga dostignete. Nakon poboljšanja, doza kortikosteroida se postupno smanjuje. Dovode se do razine održavajuće terapije.
Azatioprin je purinski analog koji usporava sintezu nukleinskih kiselina. Djeluje na limfocite. Kada koristite lijek, neophodno je pratiti rad jetre, stanje krvi. U početku se svaki dan uzima krvni test. Ako pacijent lijek dobro podnosi, nakon 1-2 tjedna doziranje se povećava. Maksimalna doza je 2-3 mg po kg tjelesne težine (prosječna dnevna doza je 150-200 mg).
Ovaj lijek se prilično dobro podnosi, iako ponekad može uzrokovati mučninu, limfopeniju, kožne osipe, pankreatitis, pancitopeniju.
Imajte na umu da se iscjeliteljski učinak ne može pojaviti odmah. Često se manifestira 4-12 mjeseci nakon početka liječenja. Maksimalni učinak obično se primjećuje nakon šest mjeseci do godinu dana..
Azathioprin se koristi kao dodatak Prednizolonu. Propisan je onim pacijentima koji uzimaju dugotrajnu imunosupresivnu terapiju. Zahvaljujući ovoj kombinaciji, doza kortikosteroida se ne može povećati bez gubitka učinkovitosti. Ovo je takozvani efekt sparinga, kada jedan lijek pojačava ljekoviti učinak drugog..
Ciklosporin je drugi lijek koji se propisuje za miasteniju gravis. Ima složeno djelovanje koje u konačnici dovodi do sporije aktivacije T stanica. Lijek može uzrokovati drhtavicu, nesanicu, zatajenje bubrega, visoki krvni tlak, glavobolju. Ove nuspojave ovise o primijenjenoj dozi. Ako ga smanjite, neugodne manifestacije mogu nestati ili su minimizirane..
Ciklosporin se rijetko propisuje. Ima mnogo izraženije nuspojave od ostalih lijekova, pa se ovaj lijek koristi ako su ostali pokazali nisku učinkovitost. Ako je propisan lijek, važno je kontrolirati razinu elektrolita u krvi, magnezijumu i rad bubrega. Započnite s malim dozama, postupno povećavajući dnevnu dozu do terapeutski učinkovite.
Ako se propisuje ciklosporin, ne smiju se uzimati diuretici (koji čuvaju kalij) i NSAID, a kada su potrebni kortikosteroidi, njihovu dozu treba smanjiti što je više moguće. Prednizolon neće biti moguće potpuno otkazati.
Mikofenolat mifetil moderni je lijek. Znanstvenici još nisu u potpunosti shvatili kako to funkcionira, ali rezultati su ohrabrujući. Tvar usporava umnožavanje B-, T-stanica. Kada koristite lijek, morate svaki mjesec uzimati krvni test. Znanstvenici se slažu da je mikofenolat mifetil jednako učinkovit kao Ciklosporn, ali ima manje nuspojava.
Ciklofosfamid je učinkovit imunosupresiv koji se propisuje kod teških bolesti, inhibirajući T i B stanice. Rijetko se propisuje, samo kada drugi lijekovi nisu pokazali svoju učinkovitost. Nakon nekoliko mjeseci, u 50% teških bolesnika primjećuje se stabilna remisija. Ako postoje uočljive nuspojave, ovaj će se lijek morati otkazati..
Metotreksat usporava diobu stanica, ali može izazvati mučninu, cistitis, mukozitis, alopeciju, mijelosupresiju. Liječnici to smatraju rezervnim lijekom ako lijekovi prve linije nisu djelotvorni.
Rituximab je antitijelo koje ima povećan afinitet prema staničnom antigenu CD20. Može izazvati vrućicu, kožne osipe, mučninu, a ponekad i bronhospazam. Između uzimanja možete napraviti prilično dugu pauzu - do šest mjeseci.
Kratkotrajna terapija
Uz lijekove, propisano je kratkotrajno liječenje: plazmafereza, imunoglobulin se ubrizgava intravenski.
Mehanizam djelovanja imunoglobulina je taj da on neutralizira aktivirani kompliment, autoantitijela, modulira citokine itd. može izazvati vrućicu, glavobolju, osip na koži.
Svrha plazmafereze je uklanjanje autoantitijela i ostalih komponenti koje proizvodi imunološki sustav iz krvi. Postoje 4-5 sesija plazmafereze. Češće se propisuje u procesu pripreme suradnje, u teškom stanju, kada se simptomi brzo povećavaju. Ove dvije metode imaju približno jednaku učinkovitost..
Kirurško liječenje
Hirurška metoda je timmektomija. Najčešće se koristi za uklanjanje miastenije gravis. Izvodi se ako je postavljena točna dijagnoza timoma, kao i ako pacijenti s generaliziranom vrstom bolesti nisu navršili 60 godina.
Napominjemo da timmektomija nije uvijek indicirana za generalizirani oblik..
Tijekom trudnoće lijekovi se odabiru s velikom pažnjom..
patogeneza
Posljednjih godina ima puno novih informacija o patogenezi i kliničkoj manifestaciji miastenije gravis. Znanstvenici su postigli značajan napredak u proučavanju mehanizma njegovog razvoja, iako još uvijek postoje mnoge nedostatke.
Sada postoji prilika ne samo za postizanje stabilne remisije, već i za predviđanje daljnjeg razvoja bolesti kod određenog pacijenta. Tijekom terapije važno je uzeti u obzir prirodu tijeka bolesti kod pojedinog pacijenta, prisutnost terapijskih i nuspojava, njihov omjer.
Važno je da liječnik razumije suštinu ovog problema, glavne faze razvoja bolesti, temeljito poznaje čitav arsenal modernih sredstava terapije i posjeduje algoritme liječenja. Sve će to omogućiti pacijentu najučinkovitiju pomoć..
Ako se otkrije miastenija gravis, prognoza ovisi o obliku bolesti, kao i o pravovremenosti i sustavnosti liječenja. Generalizirana miastenija gravis najgore se liječi.
Bolest ima periodični ritmički karakter. Remisija se zamjenjuje razdobljem pogoršanja. Važno je redovito stimulirati mišiće kako ne bi došlo do njihove atrofije. To se olakšava fizioterapijskim vježbama i gimnastikom..
Dakle, za uspješno liječenje miastenije gravis važno je provesti cjelovitu dijagnozu i utvrditi uzrok patologije. Tada se odabire kompleks lijekova koji imaju minimum kontraindikacija i nuspojava. Ova je bolest izuzetno opasna, stoga bi se liječenjem trebali baviti samo liječnici. Narodni lijekovi kategorički su kontraindicirani.
Lijekovi za miasteniju gravis, dopušteni i zabranjeni
Pripreme za miasteniju gravis
Lijekove za miasteniju gravis propisuje samo certificirani stručnjak koji određuje vrstu lijeka ovisno o težini oblika bolesti, a također uzima u obzir pojedinačne karakteristike njegovog tijeka kod određenog pacijenta. Na primjer, u slučaju oštećenja očnih i žvačnih mišića, lijekovi nikako neće biti isti.
Myasthenia gravis je složena neurološka bolest koju karakterizira pretjerani umor mišića. Osobitost je u tome što se može opaziti pareza i očnih mišića (najblaži oblik miastenije gravis, koja se najbolje liječi), i respiratorne (liječenje ovog oblika patologije trenutno se liječnicima najteže daje). Suvremene tehnologije (elektromiografija), kao i poseban test pomoću određenog farmakološkog rješenja, omogućuju prepoznavanje bolesti.
U predloženom videu autor govori o miasteniji gravis:
Lijekovi protiv bolova
Prije svega, sredstva za ublažavanje boli pomoći će pacijentu da se riješi neugodnih senzacija na području zahvaćenih mišića. To su OTC lijekovi koji se mogu naći u bilo kojoj ljekarni: Ibuprofen, Spazmalgon, Ketoprofen i najčešće korišteni Tempalgin..
Sastav diklofenaka, koji liječnici također preporučuju kod bolova u mišićima ili zglobovima, također ima smirujući učinak. No, diklofenak također ima ozbiljne kontraindikacije za uporabu. Osobe s krvlju, jetrom ili bolestima srca trebale bi prestati uzimati ovaj lijek i zamijeniti ga drugim sredstvom za ublažavanje bolova.
Lijekove za miasteniju gravis treba shvatiti ozbiljno, jer posljedice upotrebe neprimjerenih lijekova mogu biti uistinu ozbiljne.
Uzimanje psihotropnih tvari, kao što je Aminazin, također može pogoršati pacijentovo stanje. Među najčešćim nuspojavama ove tvari su pojava osipa na koži, sve do razvoja dermatitisa, kao i nagli pad krvnog tlaka (posebno ako se daje intravenski).
Pacijenti koji pate od bolesti kardiovaskularnog sustava, u liječenju miastenije gravis, moraju sustavno koristiti lijekove koji pomažu u održavanju normalne funkcije srca. Preductal i Mildronat savršeno pomažu u rješavanju ovog zadatka..
Primjena imunosupresiva
Jedan od pristupa u liječenju miastenije gravis je inhibicija imunološke aktivnosti tijela. Brojni imunosupresivi, koje je liječnik propisao za ovu bolest, pomažu u postizanju toga. Azathioprin je daleko lijek s najmanje širokim rasponom nuspojava. Unatoč činjenici da je malo nepoželjnih učinaka lijeka, oni su prilično značajni..
Na primjer, pogrešna doza lijeka može lako dovesti do bolesti jetre. Zato je potrebno ne samo pažljivo pročitati upute za uporabu, već i posavjetovati se s liječnikom koji će vam detaljno opisati tijek uzimanja lijeka..
Metotreksat se također izdvaja među najučinkovitijim imunosupresivima. U slučaju ovog lijeka, pogreška u njegovom doziranju čak je opasnija od pogrešnog izračuna doze azatioprina. Metotreksat je nekoliko puta agresivniji od potonjeg. To znači da njegovu uporabu treba strogo kontrolirati liječnik, jer ovo sredstvo značajno utječe na aktivnost tjelesnih enzima. Obično se ovaj lijek koristi u malim dozama zbog izuzetno učinkovitih učinaka..
Korištenje mišićnih relaksansa
Za razliku od dvije prethodne skupine lijekova, liječnici ih koriste samo ako je apsolutno neophodno. Da bi postigli smanjenu razinu mišićnog tonusa, liječnici koriste Trakrium i Esmeron. Učestalost korištenja ovih mišića relaksansa je prilično niska..
Liječnici to objašnjavaju činjenicom da, kako pokazuje praksa liječenja miastenije gravis, većina ljudi koji pate od ove bolesti ima povećanu osjetljivost na mišićne relaksate. Stoga, niz nuspojava relaksansa značajno premašuje ljekovita svojstva ovog lijeka za miasteniju gravis..
Pored ove činjenice koju su utvrdili liječnici, zabilježeni su slučajevi kada je unos ovih relaksansa kod pacijenata izazvao reakciju koja na popisu nuspojava uopće nije predviđena. To znači da u nekim slučajevima primjena lijekova koji smanjuju mišićni tonus može imati potpuno nepredvidive posljedice..
Trenutno učinak ovih lijekova još nije u potpunosti predvidjen. Vrijedno je zapamtiti da mišiće relaksanse pacijenti ni u kojem slučaju ne smiju koristiti kao lijekove za miasteniju gravis. Osobito je opasan Mydocalm, koji negativno utječe na rad dišnih mišića do prestanka disanja kod pacijenta koji pati od miastenije gravis, čak i najblažeg oblika.
Kontraindicirani lijekovi za miasteniju gravis
Nakon liječničkog pregleda pacijent ne smije zaboraviti da postoje lijekovi koji se ne mogu kombinirati za određene bolesti. Na primjer, kada postoji bol u oku, osoba se, u pravilu, odluči riješiti ih uz pomoć kapi. Ali treba imati na umu da su s miastenijom gravis kapi za oči apsolutno kontraindicirane, jer se ne kombiniraju s metodama liječenja ove bolesti.
Uzimanje antibiotika ne manje agresivno utječe na tijek bolesti. U pravilu, antibakterijska sredstva samo pogoršavaju već ozbiljnu bolest. Pacijentima je također zabranjeno uzimati tablete za spavanje. Djelovanje diuretskih lijekova ima i štetan učinak na tijelo zahvaćeno miastenijom gravis..
Dakle, osoba koja boluje od miastenije gravis mora strogo slijediti upute liječnika koji provodi lijek koji pacijentu propisuje lijekove. Pacijent je dužan sustavno uzimati preporučene lijekove, tj. puni tečaj. Uzimanje lijekova treba pratiti zdrav način života. Tijekom liječenja nije dopušteno uzimanje alkohola i droga.
Volio? Dijelite na društvenim medijima!
LIJEKOVI I MJASTENIJE
* Faktor utjecaja za 2017. godinu prema RSCI
Časopis je uključen u Popis recenziranih znanstvenih publikacija Višeg povjerenstva.
Pročitajte u novom broju
Myasthenia gravis - bolest živčano-mišićnog spoja kod koje je normalan prijenos živčano-mišićnih impulsa poremećen ili sprečen antitijelima na acetilkoline receptore (AChR).
Lijekom miasteniju gravisom
Kršenje provođenja živčanog impulsa do mišića uslijed djelovanja farmakoloških lijekova moguće je na 4 razine:
• presinaptički (sredstva za lokalnu anesteziju);
• kršenje izlaza ACh iz presinaptičkih vezikula;
• blokada postsinaptičkog AChR (kurariformno djelovanje);
• inhibicija širenja impulsa u krajnjoj ploči motornog živca zbog prekida postsinaptičkog protoka iona.
Primjena nekih lijekova povezana je s rizikom od indukcije ili pogoršanja miastenije gravis. Uzimajući u obzir ove veze, autori razlikuju 3 stupnja (silaznim redoslijedom) djelovanja lijekova: određene, vjerojatne i moguće povezanosti.
Penicilamin izaziva niz autoimunih bolesti, uključujući miasteniju gravis. Antitijela na AChR određuju se u 70% bolesnika s razvijenom penicilaminom induciranom miastenijom gravis (PIM). Ta antitijela su antigenski slična onima u idiopatskoj miasteniji gravis. Većina pacijenata opisanih u literaturi primala je penicilamin zbog reumatoidnog artritisa. Smatra se da se lijek veže na AChR i djeluje kao hapten, izazivajući stvaranje antitijela na receptor. Prema drugoj teoriji, penicilamin, pojačavajući proizvodnju prostaglandina E1, potiče njegovu akumulaciju u sinapsi, što zauzvrat sprječava vezanje ACh na AChR. Budući da se PIM razvija uglavnom na pozadini autoimune bolesti, brojni autori sugeriraju da penicilamin može ukloniti idiopatsku miasteniju gravis..
Kortikosteroidi su važan pomoćni tretman za miasteniju gravis. Međutim, upotreba ovih lijekova povezana je s miopatijom, koja se obično pojavljuje uz njihovu dugotrajnu upotrebu kao rezultat povećanog katabolizma mišića; pretežno utječe na proksimalni skeletni mišić. Kortikosteroidi izazvana miopatija može se "preklapati" s miastenijom gravisom. Prolazno pogoršanje miastenije gravis visokim dozama kortikosteroida je uobičajeno i treba ga imati na umu. Ali to ne znači da je u teškoj miasteniji gravis potrebno odustati od imenovanja kortikosteroida. Mnogi kliničari koriste kortikosteroide kao lijekove prve linije za pogoršanja miastenije gravis.
Antikonvulzivi (fenitoin, trimetadion) mogu uzrokovati miastenske simptome, posebno kod djece. Eksperimentalna ispitivanja pokazala su da fenitoin smanjuje amplitudu presinaptičkog potencijala djelovanja i osjetljivost AChR.
Antibiotici, posebno aminoglikozidi, mogu pogoršati miasteniju gravis. Sistemska primjena neomicin sulfata, streptomicin sulfata, cinka bacitracina, kanamicin sulfata, polimiksin B sulfata, kolistin sulfata izaziva neuromuskularnu blokadu. Postoje izvješća o štetnim učincima ciprofloksacin hidroklorida na tijek miastenije gravis.
b-blokatori, prema eksperimentalnim podacima, narušavaju neuromuskularni prijenos. Postoje izvješća o razvoju miastenske slabosti tijekom liječenja oksprenolol hidrokloridom i propranolol hidrokloridom u bolesnika koji nisu patili od miastenije gravis. Praktolol je uzrokovao diplopiju i bilateralnu ptozu kod hipertenzivnog čovjeka. Timolol maleat propisan kao kapi za oči pogoršao je miasteniju gravis.
Litijev karbonat uzrokovao je mijestenske simptome (disfonija, disfagija, ptoza, diplopija, mišićna slabost) kod 3 bolesnika. Blaga slabost mišića može se razviti rano s liječenjem litijem i postupno se smanjuje tijekom 2 do 4 tjedna. Mehanizam mišićne slabosti nije poznat, ali litij je pokazan in vitro za smanjenje broja nikotinskih AChR-a.
Prokainamid hidroklorid u in vitro eksperimentu reverzibilno smanjuje živčano-mišićni prijenos, moguće kao rezultat oštećenog postsinaptičkog vezanja ACh s AChR. Opisan je slučaj akutne plućne insuficijencije kod pacijenta s miastenijom gravisom uz intravensku primjenu prokainamida zbog atrijskog podrhtavanja.
Antikolinergici mogu teoretski poremetiti živčano-mišićni prijenos u krajnjoj pločici motornog živca zbog kompetitivne supresije vezanja ACh na postsinaptičke receptore. Opisana pojava miastenskih simptoma kod pacijenta s parkinsonizmom pod utjecajem triheksifenidil hidroklorida.
Antibakterijski lijekovi (ampicilin natrij, imipenem i cilastatin natrij, eritromicin, pirantel pamoat) mogu uzrokovati značajno pogoršanje stanja i / ili pogoršanje simptoma miastenije gravis.
Kardiovaskularni lijekovi. Opisan je slučaj povećane ptoze i diplopije, vezanosti disfagije i slabosti skeletnih mišića kod pacijenta s miastenijom gravis nakon uzimanja propafenona hidroklorida, što je povezano sa slabim učinkom blokiranja b-a ovog lijeka. Opisan je slučaj kliničkog pogoršanja miastenije gravis tijekom liječenja verapamil hidrokloridom. Ovaj učinak može biti povezan sa smanjenjem sadržaja unutarćelijskog ioniziranog kalcija, što zauzvrat može poremetiti obrnuti protok kalijevih iona.
Klorokvin fosfat je antimalarijski i antireumatski lijek koji može izazvati miasteniju, mada mnogo rjeđe od penicilamina.
Neuromuskularni blokatori provođenja primjenjuju se s oprezom kod miastenije gravis zbog rizika od dugotrajne paralize. Prethodno liječenje piridostigminom smanjuje odgovor na nedepolarizacijske neuromuskularne blokatore.
Oftalmički lijekovi proparakanijev hidroklorid (antimuskarinski midriatski) i tropikamid (lokalni anestetik), kada se uzastopno primjenjuju, uzrokovali su iznenadnu slabost i ptozu kod pacijenta s miastenijom gravisom.
Ostali lijekovi. Natrijev acetazolamid smanjio je odgovor na edrofonij kod 7 bolesnika s miastenijom gravisom, što može biti posljedica suzbijanja ugljične anhidraze. Tijekom proučavanja lijeka za snižavanje lipida dekstrokarnitin-levokarnitin, 3 bolesnika s bubrežnom patologijom u završnom stadiju razvila su slabost mišićnih mišića i mišića udova. Na pozadini liječenja a-interferonom opisana su 3 slučaja miastenije gravis. Registrirano je pogoršanje miastenije gravis kada je metokarbamol propisan za bol u leđima. Kontrastna sredstva za rendgenske zrake (iotalamska kiselina, meglunijev diatrizoat) u nekim slučajevima pogoršavaju miasteniju gravis, međutim, prema autorima, miastenija gravis nije kontraindikacija za upotrebu kontrastnih sredstava rendgenskih zraka.
Autori su zaključili da je niz lijekova za miasteniju gravis potrebno davati s oprezom. Pri propisivanju novog lijeka potrebno je pažljivo pratiti generaliziranu slabost mišića, a posebno za simptome poput ptoze, disfagije, poteškoća u žvakanju i zatajenja disanja. Indukcija jatrogene miastenije gravis povezane s primjenom penicilamina.
Wittbrodt ET, Pharm D. Lijekovi i miastenija Gravis. Arch Intern Med 1997; 157: 399-408.
Pripreme za miasteniju gravis
Myasthenia gravis je neuromuskularni poremećaj koji karakterizira izuzetno brza zamornost prugastih mišića. Prije samo deset godina, prognoza za pacijenta s ovom patologijom bila je razočaravajuća. Myasthenia gravis je bolest u kojoj se vlastite stanice tijela percipiraju kao strane, s kojima se počinje boriti. Acetilholinski receptori oštećeni su u postsinaptičkim membranama.
Do danas, učinkoviti lijekovi koji se uspješno koriste u bolnici Yusupov mogu značajno poboljšati kvalitetu života pacijenata.
Simptomi miastenije gravis
Ovisno o tome koji su mišići pogođeni u patologiji, myasthenia gravis dijeli se na:
- oftalmičko i lokalno faringealno lice;
- generalizirani;
- mišićno-koštana.
U djece se razlikuje miastenija gravis:
- kongenitalna - prenosi se s majke na dijete. Javlja se u 10% slučajeva. Izuzetno je problematično dijagnosticirati bolest u dojenčadi. Dijete plače slabo i tiho, ima poteškoće sisati;
- predškolska dob;
- adolescent.
Kliničke manifestacije bolesti su:
- spušten očni kapak. Nakon buđenja osoba otvara oči široko i počinje često treptati;
- poteškoće u žvakanju i gutanju hrane;
- promjena glasa;
- brza zamornost.
S progresijom bolesti može se razviti miastenska kriza. Ovo je stanje vrlo opasno. Osoba ne može disati, povećava mu se krvni tlak. Nedopustivo je ostati u ovom stanju sam kod kuće, potrebna je hitna medicinska pomoć.
Bolnica Yusupov prihvaća pacijente 24 sata dnevno, 7 dana u tjednu. Iskusni liječnici provode pregled u kratkom vremenu i poduzimaju mjere za poboljšanje pacijentovog stanja.
Dijagnoza miastenije gravis
Dijagnostičke metode za ovo stanje uključuju:
- razgovor i pregled pacijenta;
- krvni test na antitijela;
- krvni test korištenjem testa decrementa i proserin testa. Pacijentu se ubrizgava lijek "Proserin".
U slučajevima kada se stanje pacijenta pogoršava, dijagnoza je pozitivna;
- računalna tomografija timusa;
- elektroneuromiografija za provjeru provođenja impulsa duž živaca, ekscitabilnost mišićnih vlakana.
Učinkoviti lijekovi i kontraindikacije za miasteniju gravis
Medicinski tretman miastenije gravis nužno uključuje unos kalijevih soli, kao i citostatskih i antiholinesteraznih lijekova, mofetil mikofenolata, steroida, glukokortikosteroida.
U bolnici Yusupov, za liječenje miastenije gravis, takvi se lijekovi koriste s visokom učinkovitošću kao:
- kalymin;
- ciklosporin;
- CellCept;
- prednizon;
- azatioprin itd..
Kada se dijagnosticira miastenija gravis, izolira se niz lijekova, koje je kategorički kontraindicirano uzimati, jer dovode do pogoršanja bolesti. Među njima:
- antibiotici (makrolidi, aminoglikozidi, fluorokinoloni);
- antipsihotici - neuroleptici;
- antikonvulzivi - karbamazepin, fenitoin;
- saluretici - furosemid, hipotiazidi, itd.;
- lijekovi koji utječu na kardiovaskularni sustav - blokatori kalcijevih kanala itd.;
- neuromuskularni blokatori itd..
Kontracepcijski sredstva za miasteniju gravis
Myasthenia gravis prilično je opasna bolest koja, u nedostatku liječenja, može dovesti do ozbiljnih stanja i loše prognoze. Istodobno, medicina ne miruje i svakim danom na tržištu se pojavljuju sve učinkovitiji lijekovi za borbu protiv patologije. Vodeći ruski liječnici rade u bolnici Yusupov, koji razvijaju individualni režim liječenja za svakog pacijenta. Na recepciji kod stručnjaka možete se savjetovati o svim nijansama povezanim s miastenijom gravis.
Mnoge djevojke zanimaju li je moguće uzimanje kontraceptiva s ovom dijagnozom. Na ovo pitanje nema jedinstvenog odgovora, liječnici određuju kontraindikacije za svakog pacijenta ponaosob..
Liječnici bolnice Yusupov svojim pacijentima detaljno objašnjavaju koje su akcije i lijekovi kontraindicirani u dijagnozi miastenije gravis, a koji se mogu koristiti bez zdravstvenih problema. Da bi izbjegao pogoršanja, pacijent mora razumjeti kako sam može pogoršati tijek bolesti i nenamjerno naštetiti sebi.
Ni u kojem slučaju ne bi trebalo postati depresivan kad dijagnosticira myasthenia gravis. Medicina se razvija svakodnevno, moderni lijekovi omogućuju pacijentima da vode svoj uobičajeni, cjelovit način života. Glavna stvar je da tijek terapije određuje iskusan liječnik koji ima znanje o suvremenim dostignućima u medicini i primjenjuje ih u praksi..
U bolnici u Jusupovu osoblje liječnika sastoji se od visokih profesionalaca, što omogućuje postavljanje na noge čak i onima koji su napušteni u drugim klinikama.
Možete se zakazati nazovite bolnicu Yusupov.
Myasthenia gravis
Myasthenia gravis je rijetka autoimuna bolest koja utječe na živčano-mišićne sinapse, a karakterizira je patološki brz i bezbolan umor skeletnih mišića.
opće informacije
- Myasthenia gravis je rijetka (150-250 slučajeva na milijun) autoimuna bolest koja utječe na živčano-mišićne sinapse, a karakterizira je patološki brz i bezbolan umor skeletnih mišića.
- Znakovi i simptomi myasthenia gravis se manifestiraju, često utječu na organe vida, a očituju se ptozom i diplopijom. U bolesnika s miastenijom gravisom, timska hiperplazija pronađena je u 60–70% slučajeva, a timom u 10–12%.
- U 85% bolesnika nakon dijagnoze miastenije gravis napreduje u roku od dvije godine do generaliziranog oblika koji uključuje bulbarne poremećaje i probleme s muskulaturom udova. U dvije trećine bolesnika s miastenijom gravis, gravis dostiže svoj maksimum tijekom prve godine. Mijastenska kriza u obliku zatajenja disanja javlja se kod 20% bolesnika - obično u prvoj godini bolesti.
Etiologija i patogeneza miastenije gravis
- Myasthenia gravis, stečena sinopatija, uzrokovana imunološkim napadom ovisnim o T-stanicama uz stvaranje B-ćelija autoantitijela visokog afiniteta usmjerenih protiv komponenata neuromišićne sinapse i blokiranjem prijenosa signala u drugom.
- Autoantitijela protiv nikotinskih acetilkolinskih receptora (AChR) nalaze se u 80–90% bolesnika. Autoantitijela uzrokuju živčano-mišićnu disfunkciju blokirajući vezanje acetikolina na njegov receptor, umrežavanjem i internaliziranjem AChR-a, i aktiviranjem sustava komplementa.
- Manje uobičajeno, imunološki sustav proizvodi autoantitijela protiv mišićno-specifičnih receptora tirozin-kinaza (MuSK), transmembranske postsinaptičke komponente živčano-mišićne sinapse.
- U nedostatku autoantitijela protiv AChR i MuSK, koja se pojavljuje u 6–12% slučajeva, miastenija gravis naziva se seronegativnom. U ovoj su bolesti autoantitijela protiv proteina 4 povezana s lipoproteinskim receptorima niske gustoće (LRP4), kortacinom (kortaktin), titinom (titin), miozinom (miozinom), alfa aktinom (alfa aktinom), aktinom (aktinom), rapsinom (rapsinom) ), gravin (gravin), rijanodinski receptor (ryanodin). Ta autoantitijela mogu se također otkriti u seropozitivnoj miasteniji gravis..
Liječenje miastenije gravis
- Treba izbjegavati određene lijekove (ima ih puno) ili ih koristiti oprezno (posebno određene antibiotike), koji mogu pogoršati miasteniju gravis ili ometati lijekove koji se koriste u njegovoj terapiji.
- Timiktomija (uklanjanje timusne žlijezde) može povećati šanse za poboljšanje ili remisiju. Preporučuje se bolesnicima s timusom. Timiktomija bez timova je neobavezna i može biti učinkovita u slučajevima povišenih anti-AChR autoantitijela.
- Inhibitori acetilkolinesteraze (AChEI), poput piridostigmina i neostigmina, prvi su izbor u liječenju miastenije gravis, bez obzira na njegovu podvrstu.
- Ako je bolest jača ili ako AChEI ne djeluju, preporučuje se imunosupresivna terapija: oralni kortikosteroidi (prednizon, prednizon, metilprednizolon) i drugi imunosupresivni lijekovi (azatioprin, ciklosporin, mikofenolatni mofetil, rituksimab, ciklofosfamid, takrolimotrat).
- U krizi miastenije gravis (teške egzacerbacije) koriste se intravenski imunoglobulini, plazmafereza i izmjena plazme.
- Soliris, ekulizumab, anti-C5 monoklonalno antitijelo tvrtke Alexion Pharmaceuticals, poboljšava simptome vatrostalne miastenije gravis i odobren je za liječenje generalizirane miastenije gravis s AChR autoantitijela.
Opasni lijekovi za miasteniju gravis
Mnogi lijekovi mogu pogoršati ili izazvati miasteniju gravis.
- antibiotici
- aminoglikozidi, uključujući gentamicin, neomicin, tobramicin;
- fluorokinoloni, uključujući ciprofloksacin, levofloksacin, norfloksacin;
- kolistin (kolistin);
- linkomicini uključujući klindamicin;
- makrolidi:
- eritromicin (eritromicin);
- klaritromicin;
- telitromicin.
- penicilini, uključujući ampicilin i imipenem s cilastatinom;
- polimiksine;
- tetraciklini.
- Ostali antibakterijski lijekovi
- emetin;
- imikimod;
- ritonavir (ritonavir).
- Antireumatološki i imunosupresivni lijekovi
- klorokvin;
- penicilamin (penicilamin);
- interferoni.
- Kardiovaskularni lijekovi
- cibenzolin (cibenzolin);
- lidokain (lidokain) kada se daje sistemski;
- prokainamid (prokainamid);
- propranolol (propranolol) i drugi beta blokatori;
- kvinidin;
- verapamil (verapamil);
- bretilium.
- Neurološki i psihoaktivni lijekovi
- klorpromazin;
- litij (litij);
- fenitoin (fenitoin);
- triheksifenidil;
- trimetadion.
- statini
- Ostali lijekovi
- aprotinin;
- kontrastna sredstva koja sadrže jod;
- levonorgestrel (levonorgestrel);
- magnezij (magnezij), uključujući magnezijev sulfat;
- metoksifluran (metoksifluran);
- pirantel.
- Među ostalim lijekovima, koji su možda povezani s indukcijom ili pogoršanjem miastenije gravis (prema pojedinačnim slučajevima):
- antiholinergici, uključujući oftalmičku proparakainu;
- propafenon;
- dekstrokarnitin s levokarnitinom, ali ne i sam levokarnitin;
- interferon alfa;
- metokarbamol;
- mišićni relaksanti poput vekuronijevog bromida;
- transdermalni nikotin.